HUSin Uudessa lastensairaalassa työskentelevä lastenkirurgian professori Mikko Pakarinen tutkii lasten kriittisiä maksasairauksia. Tällä hetkellä pääpaino on synnynnäisen harvinaissairauden, sappitieatresian, tutkimisessa.
Sappitieatresiaan eli sappiteiden puutokseen sairastuu vuosittain 2–4 suomalaislasta.
– Puolet lasten maksansiirroista liittyy sappitieatresiaan. Sairaus on tunnettu yli 100 vuotta, mutta hoito ei ole hirvittävästi muuttunut 50 vuoden aikana, Pakarinen kertoo.
Kun lapsella todetaan sappitieatresia, hänelle tehdään muutaman viikon ikäisenä Kasai-leikkaus eli portoenterostomia. Leikkauksessa poistetaan sairaat ulkoiset sappitiet, ja suolesta rakennetaan uusi sappitie. Jos Kasai-leikkaus ei tehoa, lapselle kehittyy nopeasti maksakirroosi, ja edessä on kahden vuoden ikään mennessä tehtävä maksansiirto.
Pakarisen tutkimuksessa tarkastellaan sitä, miksi maksan vaurioituminen jatkuu onnistuneesta Kasai-leikkauksesta huolimatta. Näin käy suurimmalla osalla leikatuista.
– Haluamme selvittää, miksi maksa jatkaa vaurioitumistaan, vaikka Kasai-leikkaus onnistuisi, ja olisiko tätä kehitystä mahdollista ehkäistä. Se on suuren tutkimusintressin kohteena myös maailmalla, vaikka potilaita on vähän.
Hoidon keskittäminen paransi tuloksia
Sappitieatresia on krooninen sairaus, joka vaatii säännöllistä sairaalassa kontrolleissa käymistä. Maksansiirron jälkeen potilas tarvitsee lisäksi elinikäisen lääkityksen.
Pakarinen muistuttaa, että maksansiirto on iso leikkaus, ja yleensä potilas tarvitsee toisen siirron vielä jossakin vaiheessa elämäänsä.
Sappitieatresia ei ollut niin sanotusti Pakarisen oma valinta.
– Tulin vuonna 2005 takaisin Englannista HUSiin, ja sappitieatresian hoito oli päätetty keskittää Helsinkiin. Minulle ilmoitettiin, että vastaan siitä.
”Tällä hetkellä ne lapset ja nuoret, jotka sairastuvat sappitieatresiaan, saavat Suomessa huippuhoitoa.”
Suomi oli Englannin jälkeen toinen maa, joka teki päätöksen sappitieatresian hoidon kansallisesta keskittämisestä. Päätös osoittautui oikeaksi: ennen keskittämistä sappitieatresiapotilaista vähän yli puolet selvisi hengissä – tällä hetkellä luku on 95 prosenttia.
Tuloksia on syntynyt muun muassa leikkaushoidon standardisoinnilla ja tiiviillä yhteistyöllä lastenlääkäreiden kanssa.
– Kun aloitin, selvisi, ettei sairaudesta tiedetä juuri mitään. Vuosikymmenten aikana kehitystä on tapahtunut monella rintamalla. Keskittämisen ansiosta lääkärit kohtaavat sappitieatresiaan sairastuneita säännöllisesti, ja toisto parantaa hoitoa. Tällä hetkellä ne lapset ja nuoret, jotka sairastuvat tähän, saavat Suomessa huippuhoitoa.
Pakarinen muistuttaa, että korkeatasoinen hoito ei kuitenkaan tarkoita sitä, etteikö olisi myös parannettavaa.
– Uusia lääkkeitä tulee koko ajan.
Jokainen tutkimus vie eteenpäin
Tutkimus on kaiken lääketieteellisen kehityksen perusta. Vain tutkimuksen ansiosta hoito on paremman laatuista.
Tutkimustyötä tehdään kansainvälisissä tiimeissä, ja Pakarinen tekee yhteistyötä muun muassa Lontoon King’s College Hospitalin ja siellä työskentelevän kollegansa professori Mark Davenportin kanssa.
– Ei kukaan saa yksinään aikaan kaiken mullistavaa hoitoa. Yhdessä tehdään, ja sitä kautta sairauksien hoito etenee. Itse koen tutkimustyössä palkitsevimmaksi sen, kun jokin oma havainto tuo uutta lisätietoa, ja sen avulla päästään taas hieman eteenpäin.
Teksti: Laura Koljonen
Lastenklinikoiden Kummit tukee lastentautien tutkimustyötä ja on mukana mahdollistamassa vuosittain noin kymmentä tärkeää lastentautien tutkimushanketta Suomessa.
Kummit on tukenut Lastentautien tutkimussäätiön kautta Mikko Pakarisen tutkimusta.