Uusimmat artikkelit

Nagerin oireyhtymää sairastavan Nessun äiti: ”Nessusta tulee juuri sellainen kuin hän itse haluaa”

Nessun elämän alku oli haastava. Nyt hän on runsaan kolmen vuoden ikäinen, ja sekä äiti että isä ovat vakuuttuneita, että Nessusta kasvaa persoonallinen oma itsensä.

Nessu tykkää leikkiä, ajaa polkupyörällä ja pelata sählyä. (Kuva: Matti Hannula)

Nessu painoi syntyessään vain runsaan kilon ja oli 39 senttiä pitkä. Hän syntyi raskausviikolla 31+2, marraskuun 15. päivä 2016. Laskettu aika oli 15.1.2017.
Nessulla on suhteellisen harvinainen Nagerin oireyhtymä, josta ei etukäteen ollut mitään tietoa.
– Rakenneultra tehtiin kahteen kertaan, ensimmäinen noin 20 ja toinen reilun viikon päästä siitä, äiti Assi Hulkkonen muistaa.
– Lokakuun 21. päivänä soitin synnytyspäivystykseen, koska minulla oli ollut ennenaikaisia supistuksia. Käskivät tulemaan näytille. Ilmeni, että lapsivettä on liikaa ja että kohdunkaula on pienentynyt.
Assi joutui jäämään osastolle.
– Sitä seuraavalla viikolla tehtiin ultraäänitutkimuksia. Jälkitarkastuksen yhteydessä lääkäri paljasti laittaneensa 4D-ultran päälle ja huomanneensa siinä, että leuan alueella on jotakin poikkeavaa. Siitä käynnistyivät selvittelyt.
Isä Mikkokin oli ultrassa läsnä, ja heille kerrottiin syndroomaepäilystä ja lueteltiin kromosominumeroita. Sitten pari passitettiin kotiin odottamaan aikaa perinnöllisyyspoliklinikalle.
– Ehdimme käydä siellä kerran ennen Nessun syntymää. Seuraava aika olisi ollut samalle aamulle kuin Nessu kello 11.43 syntyi. Silloin olisi ollut tarkoitus ottaa lapsivesipunktionäyte.
Assi joutui sairaalaan jo kolme vuorokautta aiemmin, kun lapsivettä rupesi tihkumaan. Hän nukkui Nessun syntymäpäivänkin vastaisen yön hyvin, vaikka kohdunsuu oli ollut kahdeksan senttiä auki.
– Nessun syntyminen niin etuajassa oli iso järkytys, Mikko sanoo.
– Ja olimme vielä siinä vaiheessa hyvinkin epätietoisia siitä, mikä on ongelman ydin. Itse asiassa viitattiin hyvin erityyppiseen kehityshäiriöön kuin mistä loppujen lopuksi oli kysymys.

Synnytyssairaalassa vietettiin karuja tunteja

Nessulla oli niin pieni, lähes olematon leuka, ettei häntä saatu synnytyksen jälkeen intuboitua. Sen vuoksi Nessulle oli heti tehtävä hätätrakeostomia. Siihen oli varauduttukin. Äidillekin oli annettu ohje:
– Sanottiin, että olisi sitten parempi synnyttää virka-aikana, että on parempi miehitys paikalla.

Vähitellen alkoi selvitä positiivisiakin asioita.
”Koko ensimmäinen kuukausi oli kuitenkin sellaista, että koko ajan tuli jotakin uutta negatiivista.”

Mikko sanoo hänen ja Assin elätelleen viimeiseen asti toiveita, että olisi ollut vääriä tulkintoja tutkimuksista.
– Mutta kyllä se totuus siinä heti valkeni, kun Nessu syntyi. Ensimmäisenä huomasimme, että peukalot puuttuvat. Siitä ei ollut etukäteen mitään viitteitä. Ne ensimmäiset pari tuntia olivat todella karua aikaa. Olimme välillä kahdestaan synnytyssalissa. Poika oli viety saman tien elvytyshuoneeseen, emmekä tienneet mitään hänen tilanteestaan.
Jossain vaiheessa Mikolta tultiin kysymään, lähteekö hän saattamaan lasta vastasyntyneiden teho-osastolle.
– Olimme olleet edellisiltana tutustumassa osastoon, kun haasteita oli tiedossa. Mutta olihan se hämmentävä ja paniikinomainen hätäännyttävä tilanne. Aiemmin en ollut edes tiennyt, että vastasyntyneille on olemassa teho-osasto.

Mikä kaikki on kunnossa, vanhemmat miettivät

Tuoreiden vanhempien tunnelmat olivat ristiriitaiset.
– Onnellisuus oli siinä kohtaa kaukana. Päällimmäisenä oli huoli. Olihan Nessu syntyessään hyvin rujon näköinen. Kun hän oli teho-osaston seiskahuoneessa hengityskoneessa, tuli pohdittua, että jos hän ei tässä maailmassa pärjää, niin luovuttaakin voi.
Siinäkään vaiheessa ei vielä tiedetty, mikä on syndrooman nimi ja mitä siihen liittyy. Ovatko sisäelimet kunnossa? Entä aivot?
– Vähitellen alkoi selvitä positiivisiakin asioita, Mikko kertoo.
– Koko ensimmäinen kuukausi oli kuitenkin sellaista, että koko ajan tuli jotakin uutta negatiivista, Assi jatkaa ja luettelee Nessussa saman tien ilmenneitä rakenteellisia poikkeavuuksia:
– Alaleuka todella pieni, kädet jäykästi rinnan päällä ja normaalia lyhyemmät, korvalehden muodot erilaiset kuin normaalisti, korvakäytävät puuttuvat, kuulo kysymysmerkki, peukalot puuttuivat, pikkurillit nukkemaiset, eli kummassakin kädessä käytännössä kolme toimivaa sormea, sulkeutumaton ductus eli sydämen valtimotiehyt, aivoverenvuoto.
– Kun keskoskaapissa olevaa omaa lastaan katsoi, ei kaikkea näkemäänsä halunnut itselleen myöntää.– Ensimmäisiä onnen hetkiä oli, kun Nessun ensimmäinen kakka tuli noin viikon odottelun jälkeen. Suolisto siis toimii, Mikko muistaa helpotuksen tunteen. Onnen hetkiä olivat tietysti nekin, kun isä ja äiti saivat Nessun ensimmäistä kertaa syliin. Silloin Nessu oli vasta vajaan viikon vanha.

Korvaamaton hoitorinki on apuna

Nessu kotiutettiin vihdoin helmikuun lopulla, ja Assista tuli hänen omaishoitajansa. Ennen kotiuttamista tehtiin valtava määrä tutkimuksia. Nessu kävi ensimmäisen kerran kotona ”kokeilemassa” kuun puolivälin kieppeissä.
– Siitä testipäivästä en muista oikeastaan mitään muuta kuin sen, että Nessu alkoi huutaa aivan hirveästi, kun hänet pantiin turvakaukaloon, Assi kertoo.
Koska Nessu vaatii koko ajan valvontaa, yöhoitajasysteemi alkoi pyöriä Hulkkosilla Tampereen Vehmaisissa saman tien, kun Nessu pääsi pysyvästi kotiin. Ja hoitorinki pyörii edelleen.

Ennen kouluikää on Nessun alaleukaa vielä tarkoitus saada korjausleikkauksella kasvatettua.

– Se on ihan ehdoton juttu. Ei tästä muuten mitään tulisi, Mikko myöntää.
Toki Assin ja Mikonkin on hallittava trakeostomia paremmin kuin hyvin. Nessun ulkoiluttaminenkin oli melkoinen operaatio etenkin sairaalassa ollessa sekä vauva-aikana, ennen kuin siitä alkoi tulla enemmän rutiinia. Monia kommelluksiakin mahtui matkaan.
Kotiuttamisvaiheessa Nessulle meni vielä ravinto nenä-maha -letkulla. Sittemmin on siirrytty peg-nappiin.
Nessu pystyy suun kautta maistelemaan ruokia ja ehkä nielemään nesteitä pieniä määriä.
Näytteet tutkittiin Saksassa asti. Diagnoosi, Nagerin oireyhtymä, tuli tietoon jo hyvissä ajoin ennen kotiuttamista.

Tukiviittomilla ja kuvakansiolla

Suurimmat operaatiot, mitä Nessulle on jo tehty, ovat Huuli- ja suulakihalkiokeskuksessa HUSUKEssa Helsingissä tehty suulakihalkioleikkaus ja Taysissa tehty vasemman käden etusormen kääntäminen peukaloksi. Toisen käteen on suunnitteilla sama operaatio tänä keväänä.
– Nessu on käsittämättömän nopeasti toipunut kaikista leikkauksista ja nukutuksistakin hän on herännyt aina niin nopeasti, ettemme ole joka kerta ehtineet ajoissa paikalle, Assi ja Mikko naureskelevat.
Ennen kouluikää on Nessun alaleukaa vielä tarkoitus saada korjausleikkauksella kasvatettua.
– Siinä uskossa olemme, että hän vielä pystyy puhumaan ja syömään. Nyt meillä on kommunikointiin käytössä tukiviittomat ja kuvakansio. Kyllä hän sillä lailla osaa äännellen ilmaista itseään, että soinnuista saa selvää. Kenellekään ei varmasti jää epäselväksi, mitä hän haluaa.
Mitään säännöllistä lääkitystä Nessulla ei ole, ja hän aloitti viime syksynä päiväkodissa kolmea päivää viikossa. Tampereen kaupungilla sairaanhoitajana työskentelevä Assi on sen myötä päässyt palaamaan työelämään.
– Päiväkodissa on mennyt ihan hyvin. Tosin Nessu ja koko perheemme tuli heti toisena päivänä kipeäksi, mutta ei siitä onneksi mitään kierrettä tullut. Hän ei ole kertaakaan sen jälkeen ollut sairastelun vuoksi poissa päiväkodista.
Nessu on pienryhmässä, missä noin puolella lapsista on erilaisia kommunikointihaasteita. Trakeostooma asettaa suurimman haasteen.
– Me olemme kouluttaneet päiväkodin ryhmän henkilökuntaa Nessun kohdalla siihen liittyvissä asioissa, tärkeimpinä limaimut sekä se, miten pitää toimia, jos kanyyli lähtee pois avanteesta. Samat asiat olemme toki kouluttaneet myös yöhoitoringin hoitajille
Trakeostooman vaihto on kuuden viikon välein sairaalassa. ”Virallisten” vaihtojen välissä Assi ja Mikko vaihtavat sen itse kerran tai pari. Kuulokeskuksen kontrolleissa he käyvät Nessun kanssa puolen vuoden välein.

Nessulla on edessä monta operaatiota

Plastiikkakirurgi Junnu Leikola on kertonut Assille ja Mikolle, että Nessun luonnollista kasvua seurataan ja sen perusteella päätetään leukaoperaatioista. Niitä on ollut aiemmin tapana tehdä liian aikaisin ja sitten on jouduttu tekemään turhan moneen kertaan. Operaatioita Nessulla joka tapauksessa tulee vielä olemaan.
– Luotamme siihen, että Nessu tulevaisuudessa pystyy elämään normaalia elämää, Assi ja Mikko sanovat.
– Hän ajaa jo polkupyörällä ja pelaa sählyä. Nessulla on todella vahvat jalat. Ne kompensoivat puutteita, ja tasapaino pelaa. Mutta keihäänheittäjää hänestä tuskin tulee.
– Nessu ei ole menettänyt mitään, vaan kasvanut pienestä pitäen siihen, että kaikkea ei ole, ja jotkut asiat hän tekee omilla persoonallisilla keinoillaan, Assi ja Mikko korostavat.
– Mutta emme olisi edes tässä tilanteessa, jos ei Nessu olisi saanut niin hyvää hoitoa. Sen vuoksi teho-osastoajastakin jäi loppujen lopuksi ihan hyvät muistot, he kiittelevät ja toivovat, että samassa tilanteessa olevilla vastasyntyneillä ja heidän vanhemmillaan olisi yhtä huiput omahoitajat kuin Nessulla oli vastasyntyneiden teho-osastolla. Heiltä vanhemmat saivat korvaamatonta opastusta ja rohkaisua sitkeän sissin hoitoon.
– Nessusta tulee juuri sellainen kuin hän itse haluaa. Hän on määrätietoinen ja temperamenttinen. Vie meitäkin välillä ihan sata-nolla.

Teksti: Matti Hannula

Tule mukaan lahjoittajaksi

Lähde mukaan pienten potilaiden tukijoukkoihin lahjoittamalla.

Jaa tämä sivu somessa

Tärkeän asian välittäminen eteenpäin on aina hyvä ajatus. Tästä voit sen tehdä! ♥